Язва гортани: что это, лечение, симптомы, причины

Содержание

Язвы в полости рта и горле при онкологических заболеваниях у детей

Язвы в полости рта и горле — это частый побочный эффект лечения детского рака. Медицинское название этого состояния — оральный мукозит.

Что такое оральный мукозит?

Слово «оральный» относится к полости рта и горлу. Мукозит — это отек слизистой оболочки (влажной внутренней выстилки некоторых органов тела). Мукозит может развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, в том числе в полости рта, желудке, кишечнике и анусе. Зачастую он приводит к образованию болезненных язв.

Симптомы мукозита наблюдаются более чем у половины детей с онкологическими заболеваниями. Вероятность проявления этого побочного эффекта существует у более чем 75% пациентов, перенесших трансплантацию гемопоэтических клеток (также называемую трансплантацией костного мозга или стволовых клеток). Многие пациенты отмечают, что мукозит является одним из наиболее неприятных побочных эффектов лечения рака.

Язвы в полости рта и горле становятся причиной для беспокойства, поскольку они могут:

  • Вызывать боль и дискомфорт
  • Затруднять прием пищи и напитков
  • Повышать риск развития инфекции
  • Привести к изменению плана лечения

Этот побочный эффект поддается лечению, но полностью предотвратить его невозможно. Справиться с язвами в полости рта и горле помогут:

  • Профилактика
  • Устранение боли и дискомфорта
  • Лечение инфекций
  • Нутритивная поддержка

Факторы риска и причины

Факторы риска, повышающие вероятность появления язв в полости рта и горле:

  • Высокодозная химиотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических клеток (также называемая трансплантацией костного мозга или стволовых клеток), перед которой проводится высокодозная химиотерапия
  • Облучение области головы и шеи
  • Нейтропения
  • Плохое состояние зубов

Химиотерапия и лучевая терапия воздействуют на быстро делящиеся раковые клетки. Однако некоторые нормальные клетки, в том числе клетки, выстилающие полость рта, глотку и пищеварительный тракт, также отличаются быстрым делением. Препараты для химиотерапии и облучение могут повреждать в том числе и эти здоровые клетки.

Химиотерапия приводит к гибели быстрорастущих клеток. Энергетические центры клеток (митохондрии) запускают цепь реакций, которые вызывают воспаление слизистых оболочек ротовой полости и горла.

Когда клетки погибают, целостность слизистой полости рта нарушается.

Признаки и симптомы

Пациенту и его семье следует сообщать врачу или медсестре о появлении следующих симптомов:

  • Раздражение на губах, в полости рта или горле либо боль в них
  • Затрудненное глотание
  • Увеличение объема выделений изо рта (слюнотечение) или горла
  • Белый налет или язвы в полости рта или горле
  • Кровоточивость десен
  • Температура тела выше 38,0° C

Диагностика

Язвы в полости рта и горле диагностируются:

  • При медицинском осмотре ротовой полости и горла. Врач осмотрит кожу губ, слизистой оболочки за правой и левой щеками, на нижней и боковых поверхностях языка, дне полости рта, твердом и мягком небе и глотке.
  • При жалобах пациента на боль и невозможность принимать пищу и пить.

Врач даст оценку выраженности мукозита (от 1 по 4) в зависимости от тяжести состояния. Выраженность проблемы определяет тактику лечения. Степени 3-4 считаются тяжелыми — чем сильнее проявления, тем выше вероятность развития осложнений.

  1. Язвы и покраснение
  2. Наличие изъязвлений, но сохраняется способность принимать пищу
  3. Кровоточащие изъязвления, сохраняется способность принимать только жидкую пищу
  4. Некроз тканей, значительное кровотечение, угрожающие жизни последствия

Профилактика

В некоторых случаях язвы в полости рта и горле предотвратить невозможно. Но пациенты могут предпринять определенные меры, чтобы снизить тяжесть симптомов.

  • Стоматологический осмотр — перед началом лечения ребенку следует по возможности пройти стоматологическое обследование. Стоматолог должен знать, что у вашего ребенка онкологическое заболевание. Обследование позволит выявить проблемы с зубами, которые подлежат лечению или наблюдению.
  • Возможно, перед началом лечения придется снять брекеты или другие корректирующие приспособления в полости рта.
  • Ежедневный уход за полостью рта — соблюдайте инструкции врача, даже если уход за полостью рта причиняет боль.
    • Бережно чистите зубы зубной щеткой с мягкой щетиной. Чистить зубы необходимо с особой осторожностью. Этот процесс может вызвать кровотечение десен, тем самым провоцируя проникновение патогенных бактерий в кровоток. Если чистка зубов щеткой невозможна, можно использовать тампоны или губки для полости рта.
    • Используйте только ополаскиватели для полости рта, рекомендованные врачом. Антибактериальные растворы для полоскания рта, такие как хлоргексидин, могут устранить бактерии из полости рта.
    • Если у пациента есть язвы в полости рта, использование зубной нити может быть противопоказано. Прежде чем использовать зубную нить, посоветуйтесь с врачом. Она может повредить ткани и спровоцировать кровотечение и попадание инфекции.
    • В начале курса химиотерапии диетолог, вероятно, порекомендует «щадящую» диету для профилактики микротравм полости рта. Кроме того, мягкую пищу проще пережевывать и глотать. Пациентам рекомендуется избегать пищи с грубой текстурой, пряной или кислой пищи. Они также могут сознательно избегать очень горячей или холодной пищи.
  • Лечащая бригада может рекомендовать меры по профилактике сухости в полости рта. К ним относятся обильное питье, использование заменителей слюны или полоскание полости рта, а также употребление не содержащих сахара леденцов и жевательной резинки.
  • Уход за кожей губ — используйте средства для увлажнения кожи губ, рекомендованные врачом.
  • Лечение льдом — рассасывание кусочков льда до и во время химиотерапии короткими периодами может замедлить образование язв в ротовой полости. Этот процесс называется криотерапией. Холод уменьшает кровоток в ротовой полости.
  • Палифермин — лекарственный препарат палифермин иногда рекомендуется в качестве профилактики пациентам, которым предстоит аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток.

В настоящее время исследуется возможность использования фотомодуляции (терапии низкоинтенсивным лазером) в качестве метода профилактики и лечения. Свет стимулирует регенерацию ткани, уменьшает воспаление, отек и облегчает боль.

Лечение

Лечение направлено на облегчение боли, борьбу с инфекциями и обеспечение полноценного питания пациента.

Облегчение боли

Облегчение боли может быть местным или системным и зависит от симптомов пациента.

К местному лечению относится следующее:

  • Полоскание или «волшебный ополаскиватель» — врач или медсестра могут рекомендовать определенные растворы для полоскания или «волшебный ополаскиватель». Существует множество различных видов «волшебного ополаскивателя». Каждый педиатрический медицинский центр использует различные ингредиенты. Как правило, в состав входят лекарственные препараты для облегчения боли, борьбы с инфекциями и уменьшения отека.
  • Гели для местного применения — рекомендованные врачом гели могут временно уменьшить дискомфорт.

К системным методам лечения относятся различные виды обезболивающих препаратов. Врач может рекомендовать другие методы облегчения боли, не требующие использования лекарственных препаратов.

Нутритивная поддержка

Если у пациента возникают трудности при приеме пищи и питье, это может привести к обезвоживанию и/или недоеданию.

В некоторых случаях пациентам может потребоваться питание через зонд для энтерального питания или полное парентеральное питание (ППП).

Лечение инфекций

Язвы в полости рта и горле представляют собой ворота для проникновения патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибков) в организм пациента, что может привести к инфекции.

Лечение инфекции может включать прием антибиотиков, противовирусных и/или противогрибковых препаратов. Лечащая группа может консультироваться с врачом-инфекционистом, чтобы составить план лечения.


Дата изменения: январь 2019 г.

Язвы в полости рта и горле при онкологических заболеваниях у детей

Язвы в полости рта и горле — это частый побочный эффект лечения детского рака. Медицинское название этого состояния — оральный мукозит.

Что такое оральный мукозит?

Слово «оральный» относится к полости рта и горлу. Мукозит — это отек слизистой оболочки (влажной внутренней выстилки некоторых органов тела). Мукозит может развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, в том числе в полости рта, желудке, кишечнике и анусе. Зачастую он приводит к образованию болезненных язв.

Симптомы мукозита наблюдаются более чем у половины детей с онкологическими заболеваниями. Вероятность проявления этого побочного эффекта существует у более чем 75% пациентов, перенесших трансплантацию гемопоэтических клеток (также называемую трансплантацией костного мозга или стволовых клеток). Многие пациенты отмечают, что мукозит является одним из наиболее неприятных побочных эффектов лечения рака.

Язвы в полости рта и горле становятся причиной для беспокойства, поскольку они могут:

  • Вызывать боль и дискомфорт
  • Затруднять прием пищи и напитков
  • Повышать риск развития инфекции
  • Привести к изменению плана лечения

Этот побочный эффект поддается лечению, но полностью предотвратить его невозможно. Справиться с язвами в полости рта и горле помогут:

  • Профилактика
  • Устранение боли и дискомфорта
  • Лечение инфекций
  • Нутритивная поддержка

Факторы риска и причины

Факторы риска, повышающие вероятность появления язв в полости рта и горле:

  • Высокодозная химиотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических клеток (также называемая трансплантацией костного мозга или стволовых клеток), перед которой проводится высокодозная химиотерапия
  • Облучение области головы и шеи
  • Нейтропения
  • Плохое состояние зубов

Химиотерапия и лучевая терапия воздействуют на быстро делящиеся раковые клетки. Однако некоторые нормальные клетки, в том числе клетки, выстилающие полость рта, глотку и пищеварительный тракт, также отличаются быстрым делением. Препараты для химиотерапии и облучение могут повреждать в том числе и эти здоровые клетки.

Химиотерапия приводит к гибели быстрорастущих клеток. Энергетические центры клеток (митохондрии) запускают цепь реакций, которые вызывают воспаление слизистых оболочек ротовой полости и горла.

Когда клетки погибают, целостность слизистой полости рта нарушается.

Признаки и симптомы

Пациенту и его семье следует сообщать врачу или медсестре о появлении следующих симптомов:

  • Раздражение на губах, в полости рта или горле либо боль в них
  • Затрудненное глотание
  • Увеличение объема выделений изо рта (слюнотечение) или горла
  • Белый налет или язвы в полости рта или горле
  • Кровоточивость десен
  • Температура тела выше 38,0° C

Диагностика

Язвы в полости рта и горле диагностируются:

  • При медицинском осмотре ротовой полости и горла. Врач осмотрит кожу губ, слизистой оболочки за правой и левой щеками, на нижней и боковых поверхностях языка, дне полости рта, твердом и мягком небе и глотке.
  • При жалобах пациента на боль и невозможность принимать пищу и пить.

Врач даст оценку выраженности мукозита (от 1 по 4) в зависимости от тяжести состояния. Выраженность проблемы определяет тактику лечения. Степени 3-4 считаются тяжелыми — чем сильнее проявления, тем выше вероятность развития осложнений.

  1. Язвы и покраснение
  2. Наличие изъязвлений, но сохраняется способность принимать пищу
  3. Кровоточащие изъязвления, сохраняется способность принимать только жидкую пищу
  4. Некроз тканей, значительное кровотечение, угрожающие жизни последствия

Профилактика

В некоторых случаях язвы в полости рта и горле предотвратить невозможно. Но пациенты могут предпринять определенные меры, чтобы снизить тяжесть симптомов.

  • Стоматологический осмотр — перед началом лечения ребенку следует по возможности пройти стоматологическое обследование. Стоматолог должен знать, что у вашего ребенка онкологическое заболевание. Обследование позволит выявить проблемы с зубами, которые подлежат лечению или наблюдению.
  • Возможно, перед началом лечения придется снять брекеты или другие корректирующие приспособления в полости рта.
  • Ежедневный уход за полостью рта — соблюдайте инструкции врача, даже если уход за полостью рта причиняет боль.
    • Бережно чистите зубы зубной щеткой с мягкой щетиной. Чистить зубы необходимо с особой осторожностью. Этот процесс может вызвать кровотечение десен, тем самым провоцируя проникновение патогенных бактерий в кровоток. Если чистка зубов щеткой невозможна, можно использовать тампоны или губки для полости рта.
    • Используйте только ополаскиватели для полости рта, рекомендованные врачом. Антибактериальные растворы для полоскания рта, такие как хлоргексидин, могут устранить бактерии из полости рта.
    • Если у пациента есть язвы в полости рта, использование зубной нити может быть противопоказано. Прежде чем использовать зубную нить, посоветуйтесь с врачом. Она может повредить ткани и спровоцировать кровотечение и попадание инфекции.
    • В начале курса химиотерапии диетолог, вероятно, порекомендует «щадящую» диету для профилактики микротравм полости рта. Кроме того, мягкую пищу проще пережевывать и глотать. Пациентам рекомендуется избегать пищи с грубой текстурой, пряной или кислой пищи. Они также могут сознательно избегать очень горячей или холодной пищи.
  • Лечащая бригада может рекомендовать меры по профилактике сухости в полости рта. К ним относятся обильное питье, использование заменителей слюны или полоскание полости рта, а также употребление не содержащих сахара леденцов и жевательной резинки.
  • Уход за кожей губ — используйте средства для увлажнения кожи губ, рекомендованные врачом.
  • Лечение льдом — рассасывание кусочков льда до и во время химиотерапии короткими периодами может замедлить образование язв в ротовой полости. Этот процесс называется криотерапией. Холод уменьшает кровоток в ротовой полости.
  • Палифермин — лекарственный препарат палифермин иногда рекомендуется в качестве профилактики пациентам, которым предстоит аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток.

В настоящее время исследуется возможность использования фотомодуляции (терапии низкоинтенсивным лазером) в качестве метода профилактики и лечения. Свет стимулирует регенерацию ткани, уменьшает воспаление, отек и облегчает боль.

Лечение

Лечение направлено на облегчение боли, борьбу с инфекциями и обеспечение полноценного питания пациента.

Облегчение боли

Облегчение боли может быть местным или системным и зависит от симптомов пациента.

К местному лечению относится следующее:

  • Полоскание или «волшебный ополаскиватель» — врач или медсестра могут рекомендовать определенные растворы для полоскания или «волшебный ополаскиватель». Существует множество различных видов «волшебного ополаскивателя». Каждый педиатрический медицинский центр использует различные ингредиенты. Как правило, в состав входят лекарственные препараты для облегчения боли, борьбы с инфекциями и уменьшения отека.
  • Гели для местного применения — рекомендованные врачом гели могут временно уменьшить дискомфорт.

К системным методам лечения относятся различные виды обезболивающих препаратов. Врач может рекомендовать другие методы облегчения боли, не требующие использования лекарственных препаратов.

Нутритивная поддержка

Если у пациента возникают трудности при приеме пищи и питье, это может привести к обезвоживанию и/или недоеданию.

В некоторых случаях пациентам может потребоваться питание через зонд для энтерального питания или полное парентеральное питание (ППП).

Лечение инфекций

Язвы в полости рта и горле представляют собой ворота для проникновения патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибков) в организм пациента, что может привести к инфекции.

Лечение инфекции может включать прием антибиотиков, противовирусных и/или противогрибковых препаратов. Лечащая группа может консультироваться с врачом-инфекционистом, чтобы составить план лечения.


Дата изменения: январь 2019 г.

Язвы гортани при болезни Бехчета: роль центров передового опыта в Великобритании | Journal of Surgical Case Reports

Abstract

Introduction

Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой редкое сложное мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся триадой симптомов: афтозные язвы рта и гениталий и увеит.

История болезни

Мы представляем случай 31-летнего мужчины европеоидной расы, который прошел долгий путь от первого обращения до постановки диагноза БАР. В течение 11 лет у него были симптомы, затрагивающие полость рта и ротоглотку, с ухудшением одинофагии и дисфагии и, в конечном итоге, с развитием стридора. Гибкая ларингоскопия показала значительное изъязвление и рубцевание гортани. Лечение проводилось колхицином, кортикостероидами и азатиоприном под наблюдением одного из трех недавно созданных центров передового опыта BD в Великобритании.

Обсуждение

Несмотря на редкость, ЛОР-проявления у пациентов с БАР следует принимать во внимание, чтобы обеспечить раннее распознавание и лечение состояния, которое может стать опасным для жизни. В таких ситуациях необходимо раннее направление в центр передового опыта BD для подтверждения диагноза и наблюдения за лечением.

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой редкое комплексное полисистемное воспалительное заболевание, которое поражает как артериальные, так и венозные кровеносные сосуды. Заболевание было впервые выявлено в 1937 доктора Хулуси Бехчета, турецкого профессора дерматологии, который описал триаду симптомов: афтозные язвы рта и гениталий и увеит [1]. Это хроническое рецидивирующее заболевание, поражающее несколько органов, которое обычно поражает людей в возрасте от 25 до 40 лет.

В то время как язвы в полости рта являются обычным явлением и характерны для BD, в литературе подробно описано лишь несколько сообщений об изъязвлениях гортани. В этих случаях их потенциал для значительного отека этой области приводит к риску обструкции дыхательных путей [2, 3]. В этой статье описывается случай пациента с изъязвлением гортани, вторичным по отношению к БАР, с диагнозом, установленным только на поздних стадиях заболевания, которое, вероятно, присутствовало в течение многих лет.

Клинический случай

Мы представляем случай 31-летнего мужчины европеоидной расы с рецидивирующими изъязвлениями слизистой оболочки рта и гортани в течение 11 лет. Впервые его состояние было представлено в отделении уха, носа и горла (ЛОР) в возрасте 20 лет по поводу тяжелой одинофагии. Клиническое обследование и обследование в это время выявили изъязвление ротоглотки размером 1 см. Выполнена биопсия, которая показала неспецифический воспалительный инфильтрат. Больной получил консервативное лечение и был выписан. В течение следующих 10 лет дважды госпитализировался в ЛОР-отделение по поводу выраженной одинофагии, один раз со стридором вследствие надгортанного отека с частичным ответом на кортикотерапию.

Анамнез и обследование выявили наличие рецидивирующих язвенных поражений полости рта (рис. 1а и б), развившихся в посевах и сохраняющихся до нескольких недель, с язвенными поражениями на надгортаннике и левой черпалонадгортанной складке (рис. 2) и еще одно поражение слизистой прямой кишки. Биопсия обоих образований показала неспецифические воспалительные инфильтраты с преобладанием нейтрофилов. Пациент также сообщил о папулезных поражениях кожи и патергии после анализа крови (рис. 1с).

Рисунок 1:

Открыть в новой вкладкеСкачать слайд

( a и b ) Многочисленные болезненные язвы в полости рта, покрывающие язычок, ретромолярный треугольник и мягкое небо. ( c ) Папулезные поражения кожи, предполагающие положительную патергию.

Рисунок 2:

Открыть в новой вкладкеСкачать слайд

Гибкая ларингоскопия показала общий отек и деформацию надгортанника. ( a ) Первоначальное язвенное поражение надгортанника. ( b и c ) Изъязвление левой черпалонадгортанной складки, распространяющееся латерально в левый грушевидный синус. Имеется отечный отек черпаловидных хрящей, но голосовые связки в норме. Существует последующее рубцевание надгортанника после заживления первоначальной язвы надгортанника.

Дифференциальный диагноз на этой стадии включал множественную этиологию. Инфекционные причины исключались биопсией и отрицательными тестами на бактерии (например, туберкулез) и вирусные инфекции (ВИЧ, вирусы герпеса). Пациент был обследован на злокачественность с помощью опухолевых маркеров крови и визуализации, которые были отрицательными. Аутоиммунные исследования, включая антитела ANA, dsDNA, p-ANCA, c-ANCA, Ro, La, были отрицательными.

Принимая во внимание наличие рецидивирующих язв в полости рта и исключая опухолевые и инфекционные причины, была рассмотрена возможность ББ, и пациент был направлен в один из Центров передового опыта Великобритании по ББ.

В то время пациент не соответствовал формальным критериям классификации БАР, но находился под тщательным наблюдением и получал лечение колхицином и низкими дозами кортикостероидов с симптоматическим улучшением. Со временем у него развились генитальные язвы и несколько тромбозов глубоких вен (несмотря на соответствующее лечение антикоагулянтами), что соответствует требованиям Международных критериев болезни Бехчета (ICBD).

Лечение включало иммуносупрессию азатиоприном, колхицином и терапию низкими дозами кортизона для минимизации рецидивов изъязвлений, на что пациентка хорошо отреагировала.

ОБСУЖДЕНИЕ

Постановка диагноза БАР может быть сложной задачей, поскольку это редкое заболевание и не существует единого теста, который мог бы подтвердить или исключить его. Таким образом, положительный диагноз зависит от наличия соответствующих клинических симптомов и признаков при исключении всех других причин, таких как инфекция, злокачественное новообразование или аутоиммунное заболевание.

Существуют различные критерии классификации ББ, отражающие трудности диагностики. Опубликованные в 1990 году критерии Международной исследовательской группы по болезни Бехчета (ISGBD) являются наиболее широко принятым и широко используемым подходом к диагностике [4] (таблица 1). В 2006 г. были разработаны новые критерии с надеждой получить лучшую специфичность и чувствительность в диагностике ICBD [5] (таблица 2). Этот случай в конечном счете забил положительно против обоих.

Таблица 1

Критерии Международной исследовательской группы по болезни Бехчета (ISGBD) [4]

Рецидивирующие язвы в полости рта
.
Plus, any two of the following: 
 Recurrent genital ulcers 
 Eye lesions 
 Skin lesions 
 Positive pathergy test 

0 9000 9000 9000

9000 9000

9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000

Рецидивирующие язвы в полости рта
.
Плюс любые два из следующих:
рецидивирующие генитальные язвы
Поражения глаз
Поражения кожи
Положительный тест Пэтераги
.
Открыть в новой вкладке

Таблица 1

Международная исследовательская группа по болезни Бехчета (ISGBD) критерии [4]

Рецидивирующие язвы во рту
.
Плюс любые два из следующих:
 Recurrent genital ulcers 
 Eye lesions 
 Skin lesions 
 Positive pathergy test 

081

Recurrent oral ulcers
.
Плюс любые два из следующих:
 Рецидивирующие генитальные язвы
 Поражения глаз
 Положительный тест на патергию

Открыть в новой вкладке

Таблица 2

Международные критерии болезни Бехчета (ICBD) [5]

Симптом
.
Очки
.
Язвы полости рта 2
Язвы половых органов0081

Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular manifestations 
Симптом
.
Очки
.
Язвы во рту 2
Genital ulcers 
Ocular manifestations 
Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular проявления 

Для диагностики ББ требуется оценка ≥ 4 баллов.

Открыть в новой вкладке

Таблица 2

Международные критерии болезни Бехчета (ICBD) [5]

Симптом
.
Очки
.
Oral ulcers 
Genital ulcers 
Ocular manifestations 
Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular manifestations 
Symptom
.
Очки
.
Oral ulcers 
Genital ulcers 
Ocular manifestations 
Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular manifestations 

A score ≥ 4 points is needed for диагноз ББ.

Открыть в новой вкладке

Однако следует иметь в виду, что это классификационные, а не диагностические критерии, и их лучше всего рассматривать в качестве рекомендаций. Как показывает этот случай, первоначальные симптомы могут появиться за много лет до официального диагноза, когда пациент, наконец, соответствует всем необходимым критериям для положительного диагноза из-за ступенчатого проявления симптомов и признаков. Кроме того, вызывает озабоченность тот факт, что у этого пациента было потенциально опасное для жизни тяжелое поражение гортани.

Систематический обзор Webb et al . [6] выделили ЛОР-проявления ББ. Имеется несколько сообщений о случаях развития изъязвлений у пациентов с БАР, которые распространялись вниз в гортань, что приводило к острому воспалению и отеку гортани с риском обструкции дыхательных путей и последующим рубцеванием [3]. Недавний отчет из Ирландии предполагает, что деструктивное заболевание гортани при БАР на самом деле может быть более распространенным, чем считалось ранее, и авторы подчеркивают, что это может происходить даже у клинически бессимптомных пациентов [2]. Кроме того, БД был связан с повышенным риском стеноза глотки, различной нейросенсорной тугоухости и вестибулярной дисфункции [6].

Целью лечения ББ является предотвращение обострений и необратимых повреждений, которые могут повлиять на качество жизни. Лечение ББ проводят в соответствии с рекомендациями Европейской лиги против ревматизма, которые последний раз обновлялись в 2018 г. [7]. Лечение определяется в зависимости от вовлеченной системы органов и степени тяжести. При менее сложных кожно-слизистых заболеваниях обычно рекомендуется пероральный прием колхицина в сочетании с топическими стероидами. Также могут быть добавлены азатиоприн, пероральные стероиды, микофенолят или такролимус, а в наиболее устойчивых случаях используется инфликсимаб.

Этот случай подчеркивает, что хотя и редко, но проявления ЛОР-органов у пациентов с БАР следует учитывать и проводить скрининг пациентов, уделяя особое внимание гортани, чтобы обеспечить раннее распознавание и лечение того, что может стать опасным для жизни состоянием. В таких ситуациях для подтверждения диагноза и наблюдения за лечением, которое может включать биологическую терапию, необходимо направление к соответствующей междисциплинарной группе экспертов BD, как это было разработано в трех национальных Центрах передового опыта по синдрому Бехчета в Великобритании [8]. Предоставляя комплексную услугу, эти центры могут предложить наилучшее доступное лечение и целостный подход к необходимому уходу. Этот случай дает понять хирургическим бригадам, что существуют недавно созданные центры для оказания помощи в таких сложных случаях.

Благодарности

Авторы хотели бы поблагодарить профессора Роберта Мутса (профессора ревматологии Ливерпульского университета и директора Национального центра передового опыта по синдрому Бехчета, Ливерпуль, Великобритания) за его помощь и опыт в этой области.

Заявление о конфликте интересов

Не заявлено.

Финансирование

Эта работа не получила специального гранта от какого-либо финансирующего агентства, коммерческого или некоммерческого сектора.

Каталожные номера

1

Dilsen

N

.

История и развитие болезни Бехчета

.

Rev Rhum Engl Ed

1996

;

63

:

512

9

.

2

Fitzgerald

CW

,

ADEEB

F

,

Timon

CV

,

Shine

005

NP

,

Фрейзер

AD

,

Хьюз

JP

Значительная деструкция гортани в североевропейской когорте пациентов с болезнью Бехчета

.

Clin Exp Rheumatol

2015

;

33

:

S123

8

.

3

Гросс

М

,

Бен-Четрит

Е

.

Поражение гортани при болезни Бехчета — проблема лечения

.

Клин Ревматол

2013

;

32

:

S75

7

.

4

Критерии диагностики болезни Бехчета

.

Международная исследовательская группа по болезни Бехчета

.

Ланцет

1990

;

335

:

1078

80

.

5

Международные критерии болезни Бехчета (ICBD)

.

совместное исследование 27 стран по чувствительности и специфичности новых критериев

.

J Eur Acad Dermatol Venereol

2014

;

28

:

338

47

.

6

9.

Проявления болезни Бехчета в ушах, горле и носу: обзор

.

Ж Ларынгол Отол

2008

;

122

:

1279

83

.

7

Хатеми

G

,

Кристенсен

R

,

Bang

D

,

BODAGHI

B

,

Celik

AF

,

Fortune

F

, at Al.

Обновление рекомендаций EULAR по лечению синдрома Бехчета в 2018 г.

.

Энн Реум Дис

2018

;

77

:

808

18

.

8

Центры передового опыта по лечению синдрома Бехчета в Великобритании.

2018

. http://www. behcets.nhs.uk/.

Опубликовано Oxford University Press и JSCR Publishing Ltd. Все права защищены. © The Author(s) 2019.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), которая разрешает некоммерческое повторное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы. По вопросам коммерческого повторного использования обращайтесь по адресу [email protected]

Опубликовано Oxford University Press и JSCR Publishing Ltd. Все права защищены. © Автор(ы), 2019.

Язвы гортани при болезни Бехчета: роль центров передового опыта в Великобритании | Journal of Surgical Case Reports

Abstract

Introduction

Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой редкое сложное мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся триадой симптомов: афтозные язвы рта и гениталий и увеит.

История болезни

Мы представляем случай 31-летнего мужчины европеоидной расы, который прошел долгий путь от первого обращения до постановки диагноза БАР. В течение 11 лет у него были симптомы, затрагивающие полость рта и ротоглотку, с ухудшением одинофагии и дисфагии и, в конечном итоге, с развитием стридора. Гибкая ларингоскопия показала значительное изъязвление и рубцевание гортани. Лечение проводилось колхицином, кортикостероидами и азатиоприном под наблюдением одного из трех недавно созданных центров передового опыта BD в Великобритании.

Обсуждение

Несмотря на редкость, ЛОР-проявления у пациентов с БАР следует принимать во внимание, чтобы обеспечить раннее распознавание и лечение состояния, которое может стать опасным для жизни. В таких ситуациях необходимо раннее направление в центр передового опыта BD для подтверждения диагноза и наблюдения за лечением.

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой редкое комплексное полисистемное воспалительное заболевание, которое поражает как артериальные, так и венозные кровеносные сосуды. Заболевание было впервые выявлено в 1937 доктора Хулуси Бехчета, турецкого профессора дерматологии, который описал триаду симптомов: афтозные язвы рта и гениталий и увеит [1]. Это хроническое рецидивирующее заболевание, поражающее несколько органов, которое обычно поражает людей в возрасте от 25 до 40 лет.

В то время как язвы в полости рта являются обычным явлением и характерны для BD, в литературе подробно описано лишь несколько сообщений об изъязвлениях гортани. В этих случаях их потенциал для значительного отека этой области приводит к риску обструкции дыхательных путей [2, 3]. В этой статье описывается случай пациента с изъязвлением гортани, вторичным по отношению к БАР, с диагнозом, установленным только на поздних стадиях заболевания, которое, вероятно, присутствовало в течение многих лет.

Клинический случай

Мы представляем случай 31-летнего мужчины европеоидной расы с рецидивирующими изъязвлениями слизистой оболочки рта и гортани в течение 11 лет. Впервые его состояние было представлено в отделении уха, носа и горла (ЛОР) в возрасте 20 лет по поводу тяжелой одинофагии. Клиническое обследование и обследование в это время выявили изъязвление ротоглотки размером 1 см. Выполнена биопсия, которая показала неспецифический воспалительный инфильтрат. Больной получил консервативное лечение и был выписан. В течение следующих 10 лет дважды госпитализировался в ЛОР-отделение по поводу выраженной одинофагии, один раз со стридором вследствие надгортанного отека с частичным ответом на кортикотерапию.

Анамнез и обследование выявили наличие рецидивирующих язвенных поражений полости рта (рис. 1а и б), развившихся в посевах и сохраняющихся до нескольких недель, с язвенными поражениями на надгортаннике и левой черпалонадгортанной складке (рис. 2) и еще одно поражение слизистой прямой кишки. Биопсия обоих образований показала неспецифические воспалительные инфильтраты с преобладанием нейтрофилов. Пациент также сообщил о папулезных поражениях кожи и патергии после анализа крови (рис. 1с).

Рисунок 1:

Открыть в новой вкладкеСкачать слайд

( a и b ) Многочисленные болезненные язвы в полости рта, покрывающие язычок, ретромолярный треугольник и мягкое небо. ( c ) Папулезные поражения кожи, предполагающие положительную патергию.

Рисунок 2:

Открыть в новой вкладкеСкачать слайд

Гибкая ларингоскопия показала общий отек и деформацию надгортанника. ( a ) Первоначальное язвенное поражение надгортанника. ( b и c ) Изъязвление левой черпалонадгортанной складки, распространяющееся латерально в левый грушевидный синус. Имеется отечный отек черпаловидных хрящей, но голосовые связки в норме. Существует последующее рубцевание надгортанника после заживления первоначальной язвы надгортанника.

Дифференциальный диагноз на этой стадии включал множественную этиологию. Инфекционные причины исключались биопсией и отрицательными тестами на бактерии (например, туберкулез) и вирусные инфекции (ВИЧ, вирусы герпеса). Пациент был обследован на злокачественность с помощью опухолевых маркеров крови и визуализации, которые были отрицательными. Аутоиммунные исследования, включая антитела ANA, dsDNA, p-ANCA, c-ANCA, Ro, La, были отрицательными.

Принимая во внимание наличие рецидивирующих язв в полости рта и исключая опухолевые и инфекционные причины, была рассмотрена возможность ББ, и пациент был направлен в один из Центров передового опыта Великобритании по ББ.

В то время пациент не соответствовал формальным критериям классификации БАР, но находился под тщательным наблюдением и получал лечение колхицином и низкими дозами кортикостероидов с симптоматическим улучшением. Со временем у него развились генитальные язвы и несколько тромбозов глубоких вен (несмотря на соответствующее лечение антикоагулянтами), что соответствует требованиям Международных критериев болезни Бехчета (ICBD).

Лечение включало иммуносупрессию азатиоприном, колхицином и терапию низкими дозами кортизона для минимизации рецидивов изъязвлений, на что пациентка хорошо отреагировала.

ОБСУЖДЕНИЕ

Постановка диагноза БАР может быть сложной задачей, поскольку это редкое заболевание и не существует единого теста, который мог бы подтвердить или исключить его. Таким образом, положительный диагноз зависит от наличия соответствующих клинических симптомов и признаков при исключении всех других причин, таких как инфекция, злокачественное новообразование или аутоиммунное заболевание.

Существуют различные критерии классификации ББ, отражающие трудности диагностики. Опубликованные в 1990 году критерии Международной исследовательской группы по болезни Бехчета (ISGBD) являются наиболее широко принятым и широко используемым подходом к диагностике [4] (таблица 1). В 2006 г. были разработаны новые критерии с надеждой получить лучшую специфичность и чувствительность в диагностике ICBD [5] (таблица 2). Этот случай в конечном счете забил положительно против обоих.

Таблица 1

Критерии Международной исследовательской группы по болезни Бехчета (ISGBD) [4]

Рецидивирующие язвы в полости рта
.
Plus, any two of the following: 
 Recurrent genital ulcers 
 Eye lesions 
 Skin lesions 
 Positive pathergy test 

0 9000 9000 9000

9000 9000

9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000

Рецидивирующие язвы в полости рта
.
Плюс любые два из следующих:
рецидивирующие генитальные язвы
Поражения глаз
Поражения кожи
Положительный тест Пэтераги
.
Открыть в новой вкладке

Таблица 1

Международная исследовательская группа по болезни Бехчета (ISGBD) критерии [4]

Рецидивирующие язвы во рту
.
Плюс любые два из следующих:
 Recurrent genital ulcers 
 Eye lesions 
 Skin lesions 
 Positive pathergy test 

081

Recurrent oral ulcers
.
Плюс любые два из следующих:
 Рецидивирующие генитальные язвы
 Поражения глаз
 Положительный тест на патергию

Открыть в новой вкладке

Таблица 2

Международные критерии болезни Бехчета (ICBD) [5]

Симптом
.
Очки
.
Язвы полости рта 2
Язвы половых органов0081

Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular manifestations 
Симптом
.
Очки
.
Язвы во рту 2
Genital ulcers 
Ocular manifestations 
Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular проявления 

Для диагностики ББ требуется оценка ≥ 4 баллов.

Открыть в новой вкладке

Таблица 2

Международные критерии болезни Бехчета (ICBD) [5]

Симптом
.
Очки
.
Oral ulcers 
Genital ulcers 
Ocular manifestations 
Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular manifestations 
Symptom
.
Очки
.
Oral ulcers 
Genital ulcers 
Ocular manifestations 
Positive skin pathergy test 
Skin lesions 
Neurological manifestations 
Vascular manifestations 

A score ≥ 4 points is needed for диагноз ББ.

Открыть в новой вкладке

Однако следует иметь в виду, что это классификационные, а не диагностические критерии, и их лучше всего рассматривать в качестве рекомендаций. Как показывает этот случай, первоначальные симптомы могут появиться за много лет до официального диагноза, когда пациент, наконец, соответствует всем необходимым критериям для положительного диагноза из-за ступенчатого проявления симптомов и признаков. Кроме того, вызывает озабоченность тот факт, что у этого пациента было потенциально опасное для жизни тяжелое поражение гортани.

Систематический обзор Webb et al . [6] выделили ЛОР-проявления ББ. Имеется несколько сообщений о случаях развития изъязвлений у пациентов с БАР, которые распространялись вниз в гортань, что приводило к острому воспалению и отеку гортани с риском обструкции дыхательных путей и последующим рубцеванием [3]. Недавний отчет из Ирландии предполагает, что деструктивное заболевание гортани при БАР на самом деле может быть более распространенным, чем считалось ранее, и авторы подчеркивают, что это может происходить даже у клинически бессимптомных пациентов [2]. Кроме того, БД был связан с повышенным риском стеноза глотки, различной нейросенсорной тугоухости и вестибулярной дисфункции [6].

Целью лечения ББ является предотвращение обострений и необратимых повреждений, которые могут повлиять на качество жизни. Лечение ББ проводят в соответствии с рекомендациями Европейской лиги против ревматизма, которые последний раз обновлялись в 2018 г. [7]. Лечение определяется в зависимости от вовлеченной системы органов и степени тяжести. При менее сложных кожно-слизистых заболеваниях обычно рекомендуется пероральный прием колхицина в сочетании с топическими стероидами. Также могут быть добавлены азатиоприн, пероральные стероиды, микофенолят или такролимус, а в наиболее устойчивых случаях используется инфликсимаб.

Этот случай подчеркивает, что хотя и редко, но проявления ЛОР-органов у пациентов с БАР следует учитывать и проводить скрининг пациентов, уделяя особое внимание гортани, чтобы обеспечить раннее распознавание и лечение того, что может стать опасным для жизни состоянием. В таких ситуациях для подтверждения диагноза и наблюдения за лечением, которое может включать биологическую терапию, необходимо направление к соответствующей междисциплинарной группе экспертов BD, как это было разработано в трех национальных Центрах передового опыта по синдрому Бехчета в Великобритании [8]. Предоставляя комплексную услугу, эти центры могут предложить наилучшее доступное лечение и целостный подход к необходимому уходу. Этот случай дает понять хирургическим бригадам, что существуют недавно созданные центры для оказания помощи в таких сложных случаях.

Благодарности

Авторы хотели бы поблагодарить профессора Роберта Мутса (профессора ревматологии Ливерпульского университета и директора Национального центра передового опыта по синдрому Бехчета, Ливерпуль, Великобритания) за его помощь и опыт в этой области.

Заявление о конфликте интересов

Не заявлено.

Финансирование

Эта работа не получила специального гранта от какого-либо финансирующего агентства, коммерческого или некоммерческого сектора.

Каталожные номера

1

Dilsen

N

.

История и развитие болезни Бехчета

.

Rev Rhum Engl Ed

1996

;

63

:

512

9

.

2

Fitzgerald

CW

,

ADEEB

F

,

Timon

CV

,

Shine

005

NP

,

Фрейзер

AD

,

Хьюз

JP

Значительная деструкция гортани в североевропейской когорте пациентов с болезнью Бехчета

.

Clin Exp Rheumatol

2015

;

33

:

S123

8

.

3

Гросс

М

,

Бен-Четрит

Е

.

Поражение гортани при болезни Бехчета — проблема лечения

.

Клин Ревматол

2013

;

32

:

S75

7

.

4

Критерии диагностики болезни Бехчета

.

Международная исследовательская группа по болезни Бехчета

.

Ланцет

1990

;

335

:

1078

80

.

5

Международные критерии болезни Бехчета (ICBD)

.

совместное исследование 27 стран по чувствительности и специфичности новых критериев

.

J Eur Acad Dermatol Venereol

2014

;

28

:

338

47

.

6

9.

Проявления болезни Бехчета в ушах, горле и носу: обзор

.

Ж Ларынгол Отол

2008

;

122

:

1279

83

.

7

Хатеми

G

,

Кристенсен

R

,

Bang

D

,

BODAGHI

B

,

Celik

AF

,

Fortune

F

, at Al.

Обновление рекомендаций EULAR по лечению синдрома Бехчета в 2018 г.

.

Энн Реум Дис

2018

;

77

:

808

18

.

8

Центры передового опыта по лечению синдрома Бехчета в Великобритании.

2018

. http://www.

Ваш комментарий будет первым

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *